Marcadores sorológicos clássicos na doença inflamatória intestinal pediátrica no Brasil / Classical serological markers in pediatric inflammatory bowel disease in brazil

ABSTRACT BACKGROUND: Perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (p-ANCA) and anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCAs) have long been used to differentiate between Crohn's disease (CD) and ulcerative colitis (UC), more recently having been used as prognostic indicators. OBJECTIVE: To determine the diagnostic accuracy of serological markers in the identification of pediatric CD and UC in Sao Paulo, Brazil, as well as to correlate those markers with characteristics demographic and clinical of these two diseases. METHODS: Retrospective cross-sectional multi-center study involving pediatric patients with inflammatory bowel disease (IBD). We identified ASCAs serological markers and p-ANCA, correlating their presence with demographic and clinical data, not only in the patients with IBD but also in a group of age-matched gastrointestinal disease-free controls. RESULTS: A total of 122 patients, 74 with IBD (46% males), treated at four pediatric gastroenterology referral centers, the mean age of 13±7 years, 49 (66%) with CD, and 25 (34%) with UC. The control Group comprised 48 patients (54% males). The proportion of patients testing positive for p-ANCA was significantly higher in the UC group (69.9%) compared to the CD group (30.4%), as well as being significantly higher in the CD group versus the control Group (P<0.001 for both). The proportion of patients testing positive for ASCA IgA (76.2%) and ASCA IgG (94.4%) markers was also significantly higher in the CD group than in the control Group (P<0.001), and such positivity correlated significantly with the use of immunomodulatory medications such as azathioprine and anti-tumor necrosis factor agents (azathioprine 38.9%, anti-TNF 55.6%; P=0.002). In the CD group, the proportion of patients testing positive for the ASCA IgA was significantly higher among those who underwent surgery than among those who did not (26.86±17.99; P=0.032). CONCLUSION: In pediatric patients with IBD in Sao Paulo, Brazil, serological tests proving to be highly specific, although not very sensitive, for the diagnosis of IBD. However, the serological markers showed a positive correlation with the severity of the disease.

RESUMO CONTEXTO: Os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos perinuclear (p-ANCA) e anticorpos anti-Saccharomyces cereviciae (ASCAs) são utilizados para diferenciar a doença de Crohn (DC) da colite ulcerativa (CU) e mais recentemente para correlacioná-los com o prognóstico da doença. OBJETIVO: 1) Determinar a acurácia diagnóstica dos marcadores sorológicos na identificação de DC e CU pediátrica em São Paulo, Brasil. 2) Correlacioná-los com as características demográficas e clínicas destas duas doenças. MÉTODOS: Estudo multicêntrico transversal em pacientes com diagnóstico estabelecido de doença inflamatória intestinal (DII) determinando a presença dos marcadores sorológicos ASCAs e p-ANCA, correlacionando seus resultados com os dados demográficos e clínicos, e também em pacientes controles isentos de doenças gastrointestinal. RESULTADOS: 122 pacientes, 74 com DII (46% masculinos) em quatro centros de referência em Gastroenterologia Pediátrica, média de idade 13±7 anos, 49 (66%) com DC e 25 (34%) com CU e 48 controles (54% masculinos). O marcador p-ANCA apresenta maior porcentagem de detecção na CU (69,6%), mas também na DC (30,4%) quando comparado ao grupo controle (P<0,001). Os marcadores ASCA IgA (76,2%) e IgG (94,4%) apresentam maiores porcentagens de detecção na DC, quando comparada ao controle (P<0,001) e que a positividade do marcador esteve relacionada ao uso de medicações em pacientes portadores de DC que realizaram cirurgia (26,86±17,99; P=0,032). CONCLUSÃO: Os resultados dos testes sorológicos em crianças com DII em São Paulo, Brasil, foram altamente específicos, mas pouco sensíveis para auxiliar no diagnóstico, embora com correlação positiva com a gravidade da doença.

The first five-year evaluation of cystic fibrosis neonatal screening program in São Paulo State, Brazil / Uma avaliação dos primeiros cinco anos do programa de triagem neonatal da fibrose cística no Estado de São Paulo, Brasil / Una evaluación de los primeros cinco años del programa de cribado neonatal de fibrosis cística en el Estado de São Paulo, Brasil

The Hospital of the Ribeirão Preto Medical School, University of São Paulo is one of the three screening centers in São Paulo State, Brazil, and has included a test for cystic fibrosis (CF) since February 6, 2010, by a court order. We evaluated the first five years of this CF-newborn screening program. The original immunoreactive trypsinogen (IRT)/IRT screening protocol was adopted in Brazil. A total of 173,571 newborns were screened, 1,922 (1.1%) of whom showed IRT1 ≥ 70ng/mL. Of these, 1,795 (93.4%) collected IRT2, with elevated results (IRT2 ≥ 70ng/mL) in 102 of them (5.2%). We identified a total of 26 CF cases during this period, including three CF cases that were not detected by the CF-newborn screening. The incidence of the disease among the screened babies was 1:6,675 newborns screened. Median age at the initial evaluation was 42 days, comparable to that of neonates screened with the IRT/DNA protocol. Almost all infants with CF already exhibited some manifestations of the disease during the neonatal period. The mutation most frequently detected in the CF cases was F508del. These findings suggest the early age at the beginning of treatment at our center was due to the effort of the persons involved in the program regarding an effective active search. Considering the false negative results of CF-newborn screening and the early onset of clinical manifestations of the disease in this study, pediatricians should be aware of the diagnosis of CF even in children with negative test.

O Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo é um dos três centros de triagem da fibrose cística (FC) no estado de São Paulo, tendo incluído esse teste desde 6 de fevereiro de 2010, a partir de uma liminar judicial. O estudo avalia os primeiros cinco anos desse programa de triagem neonatal da FC. O Brasil adota o protocolo de triagem original, com o tripsinogênio imunorreativo (IRT)/IRT. Foram triados um total de 173.571 recém-nascidos, dos quais 1.922 (1,1%) mostraram IRT ≥ 70ng/mL. Destes, 1.795 (93,4%) tiveram amostras coletadas para IRT2, com resultados elevados (IRT2 ≥ 70ng/mL) em 102 deles (5,2%). Identificamos um total de 26 casos de FC durante esse período, inclusive 3 casos de FC que não foram detectados com a triagem neonatal. A incidência da FC foi de 1 caso em cada 6.675 recém-nascidos triados. A idade mediana na avaliação inicial foi 42 dias, comparável à idade de recém-nascidos triados com o protocolo IRT/DNA. Quase todos os lactentes com FC já exibiam algumas manifestações da doença durante o período neonatal. A mutação mais comum nos casos de FC foi a F508del. Os resultados em nosso centro indicam que a idade precoce no início do tratamento foi devido aos esforços do programa na implementação de uma busca ativa eficaz. Considerando os resultados falsos-negativos no programa de triagem neonatal para FC e o início precoce das manifestações clínicas da doença neste estudo, os pediatras devem estar cientes da possibilidade de diagnóstico de FC, mesmo em crianças com teste negativo.

El Hospital das Clínicas de la Facultad de Medicina de Ribeirão Preto, São Paulo Universidad es uno de los tres centros de cribado de fibrosis cística (FC) en el estado de São Paulo, incluyendo este test desde el 6 de febrero de 2010, debido a una medida cautelar judicial. El estudio evalúa los primeros cinco años de este programa de cribado neonatal de FC. Brasil adopta el protocolo de cribado original, con el tripsinógeno inmunorreactivo (TIR)/IRT. Se cribaron un total de 173.571 recién nacidos, de los cuales 1.922 (1,1%) mostraron IRT ≥ 70ng/mL. De estos, se obtuvieron 1.795 (93,4%) muestras recogidas para IRT2, con resultados elevados (IRT2 ≥ 70ng/mL) en 102 de ellos (5,2%). Identificamos un total de 26 casos de FC durante ese período, inclusive 3 casos de FC que no fueron detectados con el cribado neonatal. La incidencia de la FC fue de 1 caso por cada 6.675 recién-nacidos cribados. La edad media en la evaluación inicial fue 42 días, comparable a la edad de recién nacidos cribados con el protocolo IRT/DNA. Casi todos los lactantes con FC ya manifestaban algunos síntomas de la enfermedad durante el período neonatal. La mutación más común en los casos de FC era el F508del. Los resultados en nuestro centro indican que la edad precoz en el inicio del tratamiento se debía a los esfuerzos del programa en la implementación de una búsqueda activa eficaz. Considerando los resultados falsos-negativos en el programa de cribado neonatal para FC, y el inicio precoz de las manifestaciones clínicas de la enfermedad en este estudio, los pediatras deben ser conscientes de la posibilidad de diagnóstico de FC, incluso en niños con test negativo.

Acrodermatite enteropática: manifestações clínicas e diagnóstico pediátrico / Acrodermatitis enteropathica: clinical manifestations and pediatric diagnosis

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de acrodermatite enteropática, doença rara com herança autossômica recessiva. Relato de caso: Menino de 11 meses de idade apresentava lesões eritematosas simétricas na face, pés, mãos e joelhos, diarreia intermitente, febre e infecções recorrentes desde os seis meses de idade. Ele estava emagrecido e tinha cabelos escassos no couro cabeludo. Foi solicitada a avaliação da concentração sérica de zinco e identificado um nível reduzido de 27,0 mcg/dL (valores de referência: 50,0-120,0). Foi iniciada a suplementação oral com 2,0 mg/kg/dia de sulfato de zinco. Houve melhora rápida e progressiva dos sintomas. Os sintomas reapareceram quando houve uma tentativa de descontinuar a suplementação. Comentários: Reconhecer e tratar adequadamente a acrodermatite enteropática é importante para evitar as complicações da doença.

ABSTRACT Objective: To report a case of acrodermatitis enteropathica, a rare disease with autosomal recessive inheritance. Case description: An 11-month-old boy was presenting symmetrical erythematous and yellowish-brownish crusted lesions on his face, feet, hands and knees, intermittent diarrhea, fever, and recurrent infections since the age of six months. He was thin and had scarce hair on the scalp. The serum zinc level was measured and a reduced level of 27.0 mcg/dL (normal range: 50.0-120.0) was identified. Oral supplementation with 2.0 mg/kg/day of zinc sulfate was immediately initiated. A rapid and progressive improvement of symptoms was observed. The symptoms reappeared with an attempt to stop supplementation. Comments: Recognizing and properly treating acrodermatitis enteropathica is important to prevent complications.

Early manifestations of cystic fibrosis in a premature patient with complex meconium ileus at birth / Manifestações precoces da fibrose cística em paciente prematuro com íleo meconial complexo ao nascimento

OBJECTIVE: To report a case of a preterm infant with complex meconium ileus at birth and cystic fibrosis. CASE DESCRIPTION: A male infant was born by vaginal delivery at 33 weeks and 5 days of gestational age with respiratory distress and severe abdominal distension. The exploratory laparotomy in the first day of life identified meconium ileus and secondary peritonitis. Ileal resection and ileostomy were performed, followed by reconstruction of the bowel transit at 20 days of life. At 11 days of life, the first immunoreactive trypsinogen (IRT) was 154 ng/mL (reference value = 70), and oral pancreatic enzymes replacement therapy was started. After 23 days, the second IRT was 172ng/mL (reference value = 70). At 35 days of age he was discharged with referrals to primary care and to a special clinic for CF for the determination of sweat chloride. He was received in the outpatient clinic for neonatal screening for CF at 65 days of life presenting malnutrition and respiratory distress. The sweat chloride test was performed, with a positive result (126mEq/L). COMMENTS: This case illustrates the rapid evolution of CF in a premature patient with complex meconium ileus as the first clinical manifestation.

OBJETIVO: Relatar o caso de um recém-nascido prematuro com íleo meconial complexo e fibrose cística. DESCRIÇÃO DO CASO: Recém-nascido do sexo masculino nasceu de parto vaginal com 33 semanas e cinco dias de idade gestacional e apresentou desconforto respiratório e distensão abdominal grave. Foi submetido à laparotomia exploratória no primeiro dia de vida e identificado íleo meconial com peritonite secundária. Foram feitas ressecção ileal e ileostomia, com reconstrução do trânsito intestinal aos 20 dias de vida. Com 11 dias de idade, a primeira dosagem sérica de tripsina imunorreativa (TIR) foi 154ng/mL (valor de referência = 70) e optou-se pelo início da terapia de reposição oral de enzimas pancreáticas. Após 23 dias, a segunda TIR foi 172ng/mL (valor de referência = 70). Recebeu alta com 35 dias de vida com encaminhamentos à rede básica de saúde e ao serviço de referência para a detecção de fibrose cística. Foi atendido no ambulatório de triagem neonatal para fibrose cística aos 65 dias de vida e apresentava desnutrição e desconforto respiratório. O resultado do teste do cloro no suor foi positivo (126 mEq/L). COMENTÁRIOS: O caso ilustra a rápida evolução da fibrose cística em um paciente prematuro com íleo meconial complexo como primeira manifestação clínica.

The ontogeny ofssaliva secretion in infants and esophagoprotection / A ontogenia da secreção de saliva em lactentes e a proteção pré-epitelial do esôfago

Background Several studies have reported that severe reflux esophagitis is rare in infants despite the well known high occurrence of regurgitation in early infancy. There is evidence of the importance of saliva for the pre-epithelial protection of the esophageal mucosa. Results A longitudinal study conducted on healthy infants indicated that the stimulated capacity of saliva secretion (saliva output per kg of body weight) was significantly higher during their first year of age compared to older children and adults. In addition, this secretion pattern was also observed in low weight newborns during the first weeks of life and persisted in infants with severe protein-calorie malnutrition (marasmus). Conclusion The greater ability to secrete saliva is an important physiological condition that may protect the infant from acid/pepsin aggression to the esophagus during early stages of development. .

Contexto Vários estudos têm indicado que a esofagite de refluxo é rara em lactentes no primeiro ano de vida a despeito da elevada ocorrência de regurgitação nesta fase da vida. Há evidências da importância da saliva para a proteção pré-epitelial da mucosa esofágica. Resultados Um estudo longitudinal conduzido em lactentes saudáveis indicou que a capacidade estimulada da secreção de saliva (volume de saliva/kg de peso) foi significativamente elevada no primeiro ano de vida comparada com crianças com mais idade e adultos jovens. Este padrão também foi observado nas primeiras semanas de vida de recém-nascidos com baixo peso e persistiu em lactentes com desnutrição proteico-calórica grave (marasmo) Conclusão A grande habilidade para secretar saliva é uma importante condição fisiológica que pode proteger o lactente da agressão ácido/péptica do esôfago durante os primeiros estágios do seu desenvolvimento. .

Avaliação econômica em saúde: triagem neonatal da galactosemia / Newborn screening for galactosemia: a health economics evaluation

Este trabalho avalia a eficiência da adição do exame da galactosemia junto ao Teste do Pezinho. Baseado na incidência média estimada de galactosemia, de 1:19.984 recém-nascidos, no Estado de São Paulo, Brasil, este estudo desenvolve um modelo de análise de custo-benefício, utilizando a relação benefício/custo (B/C), a taxa de juros de 9,25 por cento ao ano para descapitalização dos resultados obtidos. Também se realiza uma análise de sensibilidade, em função da variação da taxa de juros entre 0 e 20 por cento e do intervalo de 95 por cento de confiança da incidência da galactosemia (1:7.494 a 1:59.953 recém-nascidos). A economia obtida com a melhora da saúde das crianças doentes identificadas precocemente é superior aos custos (B/C = 1,33), caracterizando como eficiente a política de adição do exame neonatal para galactosemia no Teste do Pezinho. Quanto menor a taxa de juros vigente na economia, mais eficiente é a política de triagem neonatal, não considerados os custos sociais intangíveis evitados.

This study assesses the efficiency of the galactosemia add-on test in neonatal screening performed on regular Guthrie card blood spots. Based on estimated average incidence of galactosemia (1:19,984 newborns) in São Paulo State, Brazil, the study develops a cost-benefit analysis model, using a B/C ratio and a 9.25 percent annual interest rate in order to decapitalize the results. Sensitivity analysis is also performed, varying (as a function of the interest or discount rate) from 0 and 20 percent and according to the 95 percent confidence interval (1:7,494-1:59,953 newborns). The results show that the savings obtained by improved health of galactosemic patients detected early by add-on neonatal screening is superior to the costs (B/C=1.33), characterizing galactosemia add-on testing in neonatal screening as an efficient policy. The lower the prevailing interest rate in the economy, the more efficient the neonatal screening policy.

Avaliação clínica, nutricional e espirométrica de pacientes com fibrose cística após implantação de atendimento multidisciplinar / Clinical, nutritional and spirometric evaluation of patients with cystic fibrosis after the implementation of multidisciplinary treatment

OBJETIVO: A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária, multissistêmica e crônica, para a qual é importante uma abordagem multidisciplinar. O objetivo deste estudo foi mostrar a evolução de um grupo de pacientes com FC após a implantação desse tipo de atendimento. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente 19 pacientes (idades entre 6 e 29 anos) em acompanhamento clínico no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, na cidade de Ribeirão Preto (SP). Os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo 6-12 (6-12 anos) e grupo 13+ (> 12 anos). Dados referentes a índice de massa corporal (IMC), escore Z, escore de Shwachman (ES), número de exacerbações/ano, colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa e medidas espirométricas (CVF, VEF1, VEF1 por cento e FEF25-75 por cento) foram obtidos. Os dados foram coletados em dois momentos (antes e após a implantação de atendimento multidisciplinar) e foram analisados com o teste dos postos sinalizados de Wilcoxon. RESULTADOS: A mediana de idade de início de sintomas foi de 10 meses. No grupo 6-12, houve somente um aumento significativo do IMC e da CVF. As outras medidas espirométricas aumentaram, mas não significativamente. No grupo 13+, não houve diferenças significativas entre os dois momentos, sendo que o ES apresentou uma diminuição com significância limítrofe. Houve diminuição não significativa das medidas espirométricas. Entretanto, o número de pacientes com volumes e fluxos alterados diminuiu nos dois grupos. CONCLUSÕES: Apesar do grupo pequeno, a manutenção dos parâmetros espirométricos pode significar estabilidade clínica e funcional. Os pacientes estudados mantiveram estabilidade clínica, funcional e nutricional durante o período, e a implantação de abordagem multidisciplinar pode ter contribuído nesse sentido.

OBJECTIVE: Cystic fibrosis (CF) is a chronic multisystemic hereditary disease for which a multidisciplinary approach must be taken. The objective of this study was to show the evolution of a group of patients with CF after the implementation of multidisciplinary treatment. METHODS: A retrospective study involving 19 patients (6-29 years of age) under clinical follow-up treatment at the University of São Paulo at Ribeirão Preto School of Medicine Hospital das Clínicas, located in the city of Ribeirão Preto, Brazil. The patients were divided into two groups: 6-12 (6-12 years of age) and 13+ (> 12 years of age). We collected data regarding body mass index (BMI), Z score, Shwachman score (SS), number of exacerbations/year, chronic colonization by Pseudomonas aeruginosa, and spirometric measurements (FVC, FEV1, FEV1 percent, and FEF25-75 percent). Data were collected at two different time points (before and after the implementation of the multidisciplinary treatment) and were analyzed with the Wilcoxon signed rank test. RESULTS: The median age at the onset of symptoms was 10 months. In the 6-12 group, only BMI and FVC increased significantly. Although the other spirometric values increased, the differences were not significant. In the 13+ group, there were no significant differences between the two time points. There was a borderline significant decrease in SS and less than significant decreases in the spirometric measurements. However, the number of patients with alterations in volumes and flows decreased in both groups. CONCLUSIONS: Although our patient sample was small, the lack of changes in the spirometric parameters might reflect clinical and functional stability. In all of the patients evaluated, clinical, functional, and nutritional parameters remained stable throughout the study period. The implementation of a multidisciplinary approach might have contributed to this result.

Anorectal manometry in children with chronic functional constipation

RACIONAL: A manometria é um exame bastante utilizado e bem reconhecido no diagnóstico diferencial da constipação intestinal crônica na criança. Os achados manométricos mais comumente verificados nas crianças com constipação intestinal crônica funcional são: hipotonia e hipertonia anal, contração paradoxal do esfíncter anal externo, habilidade diminuída do esfíncter anal interno para relaxar durante a distensão retal, aumento da complacência e do limiar de sensibilidade retal, além de diminuição da contratilidade retal. OBJETIVO: Avaliar a pressão basal anal e o reflexo reto esfincteriano antes e após o tratamento convencional, para melhor entendimento dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos na constipação intestinal crônica funcional na criança.MÉTODOS: Compararam-se as manometrias anorretais realizadas antes e após tratamento, em 20 crianças de 4 a 12 anos com constipação intestinal crônica funcional com boa resposta terapêutica convencional. RESULTADOS: Houve redução da pressão basal anal após o tratamento mas não ocorreram diferenças na manometria realizada antes e após tratamento quanto a amplitude e duração do relaxamento, pressão residual, tempo de latência e ângulos de subida e de descida. CONCLUSÕES: Concluiu-se que a pressão basal anal diminui na criança com constipação funcional com boa resposta à terapêutica convencional, mas este tratamento não proporcionou todas as condições necessárias para que o reflexo reto esfincteriano retornasse a valores descritos em crianças normais.

Apresentação clínica de doença celíaca em crianças durante dois períodos, em serviço universitário especializado / Clinical presentation of children with celiac disease attended at a Brazilian specialized university service, over two periods of time

RACIONAL: Estudos demonstram mudança na forma de apresentação clínica da doença celíaca, com aumento da ocorrência de formas atípicas tanto em crianças, como em adultos. OBJETIVO: Verificar este fato em crianças atendidas em serviço universitário especializado (Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, SP.). MÉTODOS: Foram estudados pacientes celíacos em dois períodos: de janeiro de 1978 a dezembro de 1987 (grupo 1 = G1) e janeiro de 1988 a dezembro de 1997 (grupo 2 = G2). Foram analisados: tempo de doença, idade ao diagnóstico, estado nutricional e formas clínicas. Considerou-se forma típica se o paciente tinha pelo menos dois dos seguintes sinais/sintomas: diarréia, distensão abdominal, perda de peso, associados ou não a outros. A análise estatística foi realizada pelos testes exato de Fisher e de Wilcoxon. RESULTADOS: Mediana de idade ao diagnóstico: 23 meses (G1) e 21 (G2). Intervalo entre início de sintomas e diagnóstico: 13 meses (G1) e 11 (G2). Estado nutricional ( por cento) Gomez: G1:eutrofia = 23,8; DI = 47,61; DII = 23,8 e DIII = 4,76. G2: eutrofia = 20,68, DI = 48,27, DII = 27,58 e DIII = 3,44. Waterloo: G1: eutrofia = 23,8, emaciação = 14,28 baixa estatura = 28,57 e crônico = 33,33. G2: eutrofia = 20,68, emaciação = 13,79, baixa estatura = 34,48 e crônico = 31,03. Formas clínicas ( por cento) - G1: típica 57,14 e atípica 42,85. G2: típica 55,18 e atípica 44,82. Nenhum dado foi estatisticamente diferente nos dois grupos. CONCLUSÕES: No estudo não se encontrou mudança nas formas de apresentação e demais características clínicas da doença celíaca. Cogita-se que essa hipótese poderia ser decorrente de características populacionais, de diferenças na abordagem nos serviços de saúde ou de diferentes períodos de observação, em comparação com os demais estudos.

Prevalência de constipação intestinal crônica em crianças atendidas em unidade básica de saúde / Prevalence of chronic constipation in children at a primary health care unit

Objetivos: estudar a prevalência de constipação intestinal crônica funcional na infância, em uma unidade básica de saúde, e observar as suas principais características clinicas nessa população. Casuistica e métodos: 313 crianças, pacientes da unidade básica de saúde Centro de Saúde Escola de Vila Tibario, Ribeirão Preto (SP),com idades entre 1 a 10 anos incompletos, compuseram a amostra. Destas, foram selecionadas 84 constipadas por critérios instituidos pelos autores. O teste do qui-quadrado foi aplicado para a comparação entre os grupos de constipados e não constipados (nivel designificÔncia = 0,01). Resultados: a prevalência de constipação intestinal crônica funcional foi de 26,8 por cento. Das crianças constipadas, 85,7 por cento tinhamfezes endurecidas, 25 por cento volume fecal diminuido, 17 ,9 por cento intervalos as evacuações maiores que 2 dias (todas as crianças que apresentavam intervalo maior que 2 dias eram constipadas), 14,3por cento escape fecal, e 21,4 por cento sangramento Ós evacuações. Conclusões: a prevalência de constipação intestinal foi elevada, e o intervalo entre as evacuações foi um critério diagnóstico importante para a seleção das crianças constipadas

Produçäo e concentraçäo de saliva e amilase salivar em crianças obesas / Production and concentration of saliva and salivary amylase in obese children

O objetivo deste trabalho foi estudar o perfil da amilase salivar em crianças obesas. Participaram do estudo 58 crianças, das quais 29 foram identificadas como obesas, constituindo o grupo obesidade e 29 foram classificadas como näo-obesas, constituindo o grupo controle. Os parâmetros para a escolha dos dois grupos estudados foram a relaçäo peso/estatura do National Center for Health Statistics e a medida da prega cutânea do tríceps. As crianças do grupo obesidade apresentaram percentis iguais ou maiores do que 90, para ambas as curvas. A saliva foi colhida após estímulo químico com suco de limäo, por meio de técnica padronizada. No material colhido determinou-se o peso da saliva secretada, a concentraçäo e a produçäo total da amilase salivar em cinco minutos. Os resultados demonstraram que, entre as crianças controles a concentraçäo e a produçäo total da amilase foram significativamente maiores no sexo masculino comparados ao sexo feminino. Entre as crianças obesas, as do sexo masculino apresentaram secreçäo salivar significativamente maior que as do sexo feminino. As crianças obesas do sexo masculino apresentaram concentraçäo de amilase salivar significativamente menor em relaçäo aos controles, näo se observando o mesmo padräo entre as obesas do sexo feminino. A produçäo total da amilase salivar näo apresentou nível diminuído entre os meninos obesos, sugerindo que a taxa diminuída da concentraçäo da enzima, no obeso, é compensada pela maior secreçäo salivar.

Aumento da permeabilidade intestinal ao 51Cr-EDTA em crianças com diarréia persistente / Increased intestinal permeability to 51Cr-EDTA among children with persistent diarrhea

A diarréia persistente, uma condiçäo altamente prevalente em países em desenvolvimento, ocasiona diferentes alteraçöes morfológicas e funcionais na mucosa do intestino delgado, incluindo aumento da permeabilidade a diversas moléculas de prova. Investiga-se, pela primeira vez, a permeabilidade intestinal ao Cr-EDTA em crianças brasileiras com diarréia persistente. O teste de absorçäo do Cr-EDTA foi realizado em 13 crianças controle e em 14 com diarréia persistente, oferecendo-se 50 µCi da substância teste, por via oral, com posterior detecçäo da radioatividade excretada na urina de 24 horas. Houve diferença estatisticamente significante entre o grupo controle (mediana = 1,26 variaçäo = 0,20-3,31 por cento) e com diarréia persistente (mediana = 4,68; variaçäo = 1,40-10,29 por cento). Estabelecendo como padräo de referência de normalidade para o teste de absorçäo urinária de Cr-EDTA os valores mínimo e máximo encontrados no grupo controle, observaram-se que 61,5 por cento dos pacientes com diarréia persistente apresentaram resultado alterados. Nos pacientes com diarréia persistente, a excreçäo do Cr-EDTA foi significativamente maior no grupo que fez uso de dieta à base de hidrolisado protéico e/ou nutriçäo parenteral total, em comparaçäo com o que näo fez, demonstrando sua possível utilidade como indicador de gravidade. Em quatro pacientes com diarréia persistente, o teste foi realizado após a recuperaçäo clínica, sendo que houve queda nos valores de excreçäo em todos os casos. A partir destes dados, pode-se concluir que: 1) na diarréia persistente deve haver alteraçäo na permeabilidade intestinal, que permitiria a entrada aumentada de antígenos alimentares locais, com subseqüente sensibilizaçäo e enteropatia alérgica, contribuindo para a perpetuaçäo do ciclo de diarréia, má absorçäo e desnutriçäo; 2) o teste do Cr-EDTA pode ser útil como indicador de gravidade na diarréia persistente; 3) a alteraçäo da permeabilidade intestinal é um fenômeno secundário na diarréia persistente e, com a reconstruçäo da barreira intestinal, ocorre normalizaçäo da mesma.

Report of two cases of children with Budd-Chiari Syndrome successfully treated with streptokinase

Two children with Budd-Chiari syndrome were successfully submitted to thrombolytic therapy. This study suggests that streptokinase is safe and effective in the treatment of this syndrome and should be considered as primary treatment in case of early diagnosedacute disease in view of the poor prognosis and the agressiveness of surgical treatment currently available.

Aspectos fisiopatológicos do refluxo gastroesofágico na criança / Physiopathologic aspects of gastroesophageal reflux in infancy

O refluxo gastroesofágico na infância constitui-se num problema freqüente dentro do meio pediátrico. Em revisao de literatura, sao apresentados e discutidos alguns aspectos fisiopatológicos envolvidos na gênese do refluxo gastroesofágico na criança, dentre eles: os que favorecem os episódios de refluxo com maior freqüência, os que interferem no mecanismo de "clearance" esofágico, os que possibilitam o refluxo ser mais agressivo ou os que facilitam aspiraçao para as vias aéreas superiores. Foram apresentadas algumas questoes: o refluxo gastroesofágico na criança é diferente do adulto; a gênese é multifatorial e o refluxo gastroesofágico faz parte de um distúrbio da motilidade do trato gastrointestinal como um todo.

Absorçäo de lactose e tolerância a diferentes tipos de iogurtes em adultos com hipolactasia / Lactose absorption and tolerance to different types of yogurts in adults with hypolactasia

É sabido que a lactose é melhor absorvida sob forma de iogurte que de leite, por indivíduos hipolactásicos e que este fenômeno se deve à presença de atividade de beta-galactosidase nos iogurtes, que difere segundo as características dos produtos. Assim, o objetivo deste trabalho foi estudar a absorçao e a tolerância à lactose de alguns iogurtes utilizados em nosso meio. Foram estudados 12 adultos portadores de hipolactasia tipo adulto. Após a confirmaçao diagnóstica, os voluntários foram submetidos a três testes com ingestao de leite e dois tipos de iogurte com diferentes níveis de beta-galactosidase. Esta atividade foi determinada em cada amostra utilizada. A absorçao da lactose foi calculada pela medida do H2 eliminado no ar expirado e a tolerância avaliada por um escore de sintomas referidos pelos participantes. As medianas do incremento de H2 foram de 20 ppm para o leite, 1O.5 para o iogurte X e 5.5 para o iogurte Y. A área sob a curva apresentou mediana de 96O ppm/min no teste com leite, 42Oppm/min com o iogurte X e 27Oppm/min com o iogurte Y. Estes dois dados apresentaram diferenças estatisticamente significativas quando se comparou o leite com cada iogurte e nao significativas comparando-se os dois iogurtes entre si. Os escores de sintomas também foram significantemente diferentes entre o leite e os dois iogurtes e semelhantes entre os iogurtes. Nao se observou associaçao estatisticamente significante entre absorçao e tolerância. No entanto, a maioria dos intolerantes nao absorveu o açúcar. Estes dados indicam que a lactose dos iogurtes foi melhor absorvida e melhor tolerada que a do leite, o que vem sugerir que nossos produtos se assemelham à maioria daqueles da literatura, no que se refere à sua capacidade desdobradora de lactose "in vivo". Apesar das diferenças, medidas "in vitro", entre as atividades de beta-galactosidase, nao houve diferenças significativas de absorçao e tolerância entre os dois iogurtes.

Glicogenose hepática na infância: achados clínicos e laboratoriais em 20 pacientes / Hepatic glycogenosis in childhood: clinical and laboratory findings in 20 patients

Foram estudadas 20 crianças com quadro clínico e exames laboratoriais de glicogenose hepática. Catorze eram do sexo masculino e seis do feminino. Em relaçao à idade de início dos sintomas, notou-se variaçao desde o nascimento até 24 meses e em relaçao à idade do diganóstico, a variaçao foi de dois a 81 meses. A hepatomegalia foi encontrada em todos os pacientes, a diarréia em 65 por cento deles (13/20) e crises convulsivas em 50 por cento (10/20). A avaliaçao nutricional mostrou maior comprometimento da estatura que do peso. Nos achados laboratoriais destacaram-se a elevaçao das transaminases hepáticas (12/19), a hipercolesterolemia (8/14), a hiperuricemia (6/17) e a hipoglicemia (6/20). A funçao hepática nao estava comprometida na maioria dos casos. No teste do glucagon a resposta foi variável. O estudo histoenzimológico, realizado em 15 pacientes, mostrou os seguintes achados: Tipo VI (déficit de fosforilase) em sete pacientes, Tipo I (déficit de glicose-6-fosfatase) em dois pacientes, Tipo IV (déficit da enzima ramificadora) em um paciente e em cinco pacientes o estudo nao permitiu a classificaçao. O achado de hipoglicemia em poucos pacientes pode ser explicado pelo pequeno número de glicogenose Tipo I neste estudo, provavelmente devido ao fato de que este tipo é o de diagnóstico mais fácil, com menor necessidade de encaminhamento a serviços especializados.

Excreçäo de 99mTc DISIDA pelo trato biliar no diagnóstico etiológico da colestase neonatal / Excrection of 99m Tc DISIDA in the hepatobiliary scintigraphy in etiological diagnosis of neonatal cholestasis

Foram avaliados 51 testes de excreçäo de 99mTc-DISIDA pelo trato biliar em pacientes com colestase neonatal. O objetivo deste trabalho foi determinar o valor do teste no diagnóstico diferencial desta síndrome, correlacionado-os com os dados clínicos e laboratoriais encontrados. Os casos estudados foram divididos em dois grupos: atresia de vias biliares extra-hepáticas, 26 pacientes (50,9 por cento) e näo-atresia de vias biliares extra-hepáticas, 25 pacientes (49,1 por cento). Analisando os resultados, observou-se que o referido teste teve sensibilidade de 96 por cento, especificidade de 56 por cento, valor preditivo positivo de 69 por cento, valor preditivo negativo de 93 por cento e acurácia de 76,5 por cento. A acurácia do teste mostrou-se inferior somente à biopsia hepática. Em conclusäo a cintilografia mostrou-se bastante útil na definiçäo de atresia de vias biliares extra-hepáticas, com menor valor no grupo das hepatites neonatais, talves pelo encaminhamento tardio dos pacientes, tempo curto de estudo cintilográfico ou fatores relacionados à própria etiologia do processo

Conteúdo de lactose e atividade de beta-galactosidade em iogurtes, queijos e coalhadas produzidos no Brasil / Lactose content and beta-galactosidase activity in yogurts, cheeses and curdled milk made in Brazil

Foram estudados iogurtes e coalhada industrializada em três tempos de estocagem, além de coalhada caseira e síria, e queijos de vários tipos e marcas. Determinou-se o conteúdo de lactose e a atividade de ß-galactosidase destes produtos. Os níveis de lactose foram elevados nos iogurtes e coalhadas, com reduçäo de cerca de 22 por cento com relaçäo ao leite de vaca, apresentando média e desvio padräo de 3,81 ñ 0,46g por cento. Nos queijos, estes níveis foram baixos, variando de 1,91 a 0,03g por cento. A atividade de ß-galactosidase esteve presente nos iogurtes e coalhada, com níveis que variam de 0,58 a 3,6l unidades no tempo I de estocagem, com média e desvio padräo de 2,15 ñ 0,23 U. Houve queda significativa desta atividade segundo o tempo de estocagem. Analisando os achados e comparando com os estudos de literatura conclui-se que os produtos estudados, quer pelo seu baixo conteúdo de lactose (queijos e yakult), quer pela presença ß-galactosidase (iogurtes e coalhadas no tempo I), provavelmente seriam tolerados pela maioria dos indivíduos hipolactásicos

Má-digestäo e má-absorçäo de carboidratos na infância / Poor carbohidrate digestion and malabsorption in childhood

É apresentada uma extensa revisao abordando aspectos gerais, da fisiopatologia, do diagnóstico e do tratamento dos problemas clínicos decorrentes de alteraçoes na digestao e absorçao dos carboidratos.

Alteraçöes da permeabilidade intestinal em crianças / Alterations of the intestinal permeability in children

É apresentada uma revisäo atualizada sobre permeabilidade intestinal, enfocando as vias de permeabilidade, as substâncias-testes e as técnicas mais comumente empregadas para estudo e quantificaçäo da mesma. Säo também destacadas algumas afecçöes pediátricas associadas com anormalidade da permeabilidade intestinal